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뇌염

아놀드 키 아리 증후군이란??

19 세기 말, 오스트리아 병리학 자 한스 키 아리 (Hans Chiari)는 이례적인 증상을 처음으로 묘사했으며, 다음 세기에는 "아놀드 키 아리 증후군"이라고 불렀습니다. 기형은 선천성 병리학입니다.

아놀드 키 아리 증후군이란??

이러한 변칙으로 두개골 후부 포사의 전체 구조가 큰 후두 공 아래로 떨어집니다..

BZO는 척수와 뇌의 경계 영역입니다. 병리가 없으면 뇌척수액 또는 뇌척수액이 지주막 하 공간에서 자유롭게 움직입니다. Arnold-Chiari 증후군으로 소뇌 편도선이 구멍을 막아 뇌척수액의 유출을 방해하여 뇌수종 형성에 기여합니다..

질병의 종류와 정도

아놀드 키 아리 증후군에는 I, II 및 III, IV의 세 가지 유형이 있습니다. 그들 모두는 소뇌 편도의 과소 평가와 관련이 있습니다..

일반적인 병리학으로 MK 유형에는 특정 차이점이 있습니다.

  • 제 1 형 증후군은 편도선의 누락과 BZO 아래의 작은 뇌의 변위입니다. 이러한 유형의 예외에서는 후두 두개골이 작습니다..

진단하는 동안 증후군의 세 가지 변형-전방, 중간 및 후방을 구별 할 수 있습니다.

  1. 전방 버전에서, C2는 후방으로 변위되어, 덴 토이 드 과정, 기저 인상 및 백반증 위로 돌출된다;
  2. 중간 변이가 존재하는 경우, 수질 편도의 복부 영역의 소뇌와 척수의 상부 부분은 변위 편도선에 의해 압축됩니다.
  3. 후부 버전은 수질 oblongata의 척추 및 등 부위의 상부 자궁 경부 섹션의 압축으로 연결됩니다.

신경과 전문의에 의한 키 아리 기형의 첫 번째 유형은 가장 흔한 질병으로 간주됩니다. 다른 사람들보다 늦게 출산하고 폐경 전시기에 들어가는 여성은 종종 고통을 겪습니다..

  • II 형 증후군은 선천적 인 형태입니다. 병리학의 진행은 태아 발달 중에 발생합니다. 태아의 검사로 이상이 감지 될 수 있습니다. Medulla oblongata, IV 심실, 벌레 쐐기의 아래쪽 큰 뒤쪽 입구 입구 2mm 아래.
  • 유형 III 병리학은 자궁 경부 후두 부위의 수막 세포로의 작은 수질 탈출증의 탈출을 특징으로합니다..
  • 유형 IV 병리학은 BZO에서 편도선 탈출증이없는 소뇌 미개발.

21 세기 초, 제로 유형의 변칙이 확인되었습니다. 그것은 작은 뇌의 편도선이없는 수근 증의 존재에 의해 결정됩니다..

Elena Potemkina는 일련의 연구 끝에 소뇌 편도를 후두부 개구부로 낮추는 정도에 따라 증후군을 분류하는 것이 제안되었습니다.

  • 0도-편도선은 AO의 최상위 수준에 있습니다.
  • 1도-편도선이 아틀라스 또는 C1 호의 상단으로 이동했습니다.
  • 2도-상단 모서리 C2 수준에서;
  • 3도-최상위 방향 C3 이하, 꼬리 방향.

두 번째 및 세 번째 유형의 증후군은 중추 신경계의 다른 질병과 함께 나타납니다. 셋째와 넷째 인생과 호환되지 않습니다.

증상 학

아놀드 키 아리 이상 징후는 독립적이며 일반적 일 수 있습니다..

여기에는주의해야 할 다음 증상이 포함됩니다.

  • 머리를 돌릴 때 귀에서 쉬는 순간 소음, 윙윙 거리는 소리, 휘파람 형태로 비정상적으로 자라는 소리가 들립니다.
  • 육체 운동 중에는 스트레스로 인해 두통이 나타납니다.
  • 안구 또는 안진의 요동;
  • 아침에 두통. 두개 내압 증가, 마비;
  • 소뇌 활동의 교란으로 인해 현기증 및 방향 상실이 발생할 수 있습니다.
  • 움직임에 서투른 느낌이 있습니다.
  • 심한 형태의 질병으로 팔다리의 떨림이 나타납니다. 사지 떨림이란 무엇입니까?.
  • "눈의 베일", 물체의 분기, 실명과 같은 형태의 시력에는 문제가 있습니다. 머리를 돌리면 현상이 심해집니다. 이것은 수질 oblongata에 대한 압력 때문입니다.
  • 사지, 얼굴 및 몸의 근육이 훨씬 약해집니다.
  • 배뇨 문제는 진행되고 심한 형태의 질병으로 관찰됩니다.
  • 신체 또는 얼굴, 팔다리 중 하나에서 감도의 임계 값이 작아집니다.
  • 머리를 예리하게 돌리면 환자는 의식을 잃을 수 있습니다.
  • 호흡기의 위반-심한 호흡 또는 완전한 정지;
  • 심한 합병증-사지 마비, 뇌수종, 척추의 낭종 형성, 발 뼈의 변형.

유형 I 증후군의 특징은 지속적인 두통입니다. 출생 직후 또는 어린 시절에 나타나는 유형 II를 사용하면 삼키는 문제, 약한 외침을 볼 수 있습니다.

위의 모든 증상은 움직임에 따라 강해집니다..

변칙의 원인

과학자들은 아놀드 키 아리 증후군의 원인을 아직 완전히 연구하지 않았습니다. 이상 현상이라고도하는 키 아리 기형은 여러 가지 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

타고난:

  • 태아에서 두개골의 뼈가 부적절하게 발달하면 제대로 발달하는 아기의 두개골의 뒷부분이 너무 작아 두개골과 뇌의 뼈 성장에 불일치가 발생합니다. 두개골 뼈는 단순히 뇌를 따라갈 수 없습니다..
  • 태아는과 배율 된 BZO.

획득 :

  • 출산하는 동안 아기는 두부 손상을 입었습니다.
  • 뇌실의 심실에서 livcor의 순환을 위반하면 척수가 손상됩니다. 그는 두껍게.

Arnold-Kiar 증후군은 동시에 또는 다른 결함, 예를 들어 척수의 낙하 후에 발생할 수 있습니다.

얼마 전까지 만해도 전문가들은이 질환이 선천적이라고 생각했지만 선천성 기형 환자의 비율은 후천성 증후군 환자의 비율보다 훨씬 적습니다..

위험 요소

태아 기형의 위험은 다음과 같은 요인에 의해 증가 될 수 있습니다.

  • 임신 중 약물의 통제되지 않은 사용;
  • 임산부의 나쁜 습관의 존재;
  • 아기의 어머니가 전염병을 앓고 있습니다. 풍진 및 기타와 같은;
  • 임산부의 적절한 영양 섭취 문제.

대부분의 전문가들은 아놀드 키 아리 증후군이 어린이의 유전 적 돌연변이의 배경에 대해 발생한다고 생각합니다. 현재 염색체 이상과 관련이 없습니다..

태아의 아놀드 키 아리 증후군

초음파 검사로 의사는 뇌 뒤쪽에 병리의 존재를 감지 할 수 있습니다. 초음파로 임신 첫 삼 분기 후, 작은 뇌를 가진 아기의 뇌 반구의 윤곽이 보일 것입니다. 퍼지 뇌 크기와 모양은 증후군을 나타낼 수 있습니다.

전문가는 초음파를 사용하여 첫 번째 유형과 두 번째 유형의 기형을 감지 할 수 있습니다. 이 연구 방법 외에도 초음파가 사용됩니다. 그것으로, 당신은 측면 지적 심실을 감지 할 수 있습니다. 태아의 올바른 도구 진단은 정확한 진단을 내리는 데 도움이됩니다..

검사 및 진단

Chiari의 병리가 나타나지는 않지만 의사의 검사시에만 발견됩니다. EEG, REG 및 ECHO-EG를 사용한 일반적인 검사에서 증가 된 두개 내 압력이 감지 될 수 있습니다. X- 레이는 두개골 뼈에 이상이 있는지 여부를 보여줍니다. 그러나 그러한 점검으로 최종 진단을 할 수는 없습니다..

병리학이 있다고 확신하면서 전문가는 환자를 척수 및 뇌의 자기 공명 영상으로 보냅니다. 연구하는 동안 환자는 움직일 수 없습니다. 유방과 아기는 의학적 꿈에 빠지므로 검사를 성공적으로 수행하는 데 도움이됩니다. 선명한 이미지를 얻으려면 대비 미디어가 필요할 수 있습니다..

척수 공동 증의 존재를 배제하기 위해 척추 전체의 단층 촬영이 처방됩니다..

합병증

Arnold-Chiari 증후군의 부재 또는 부적절한 치료에서 뇌 신경 마비가 발생할 수 있습니다. 척추의 낭종이 형성됩니다. 병리학은 뇌수종의 출현에 기여합니다. 그것 때문에 액체가 뇌에 축적됩니다. 뇌척수액을 배출하기 위해 의사는 분로 및 배출에 의지합니다.

치료

이상이 발견되면 급히 치료를 시작해야합니다. 처음 두 가지 유형의 질병은 치료할 수 있습니다.

보수적 인 방법

치료 과정을 처방하기 위해 의사는 환자 검사의 모든 지표를 연구해야합니다. 질병의 주요 증상이 두통이면 보수 치료가 처방됩니다..

비 스테로이드 성 소염제, 근육 이완제가 처방됩니다 :

  • 이부프로펜;
  • 피 록시 캄;
  • 디클로페낙;
  • 베쿠로 늄;
  • 성상;
  • 투 보쿠 라린.

통증 증후군을 제거한 후 이뇨제가 처방됩니다. 언어 치료사를 사용하여 쉰 목소리를 제거 할 수 있습니다. 약물 치료 외에도 운동이 유익합니다.

치료 과정은 몇 개월 지속되며, 그 후 전체 검사를 받아야합니다. 긍정적 인 결과가 없으면 외과 적 치료가 처방됩니다..

외과 개입

보수 치료가 긍정적 인 결과를 얻지 못하거나 환자가 심각한 증상을 보이면 위장관의 감압 절제술 인 laminectomy를 처방받습니다. 뇌의 딱딱한 껍질뿐만 아니라 이 작업을 통해 두개골의 양을 늘리고 후두 구멍을 확장 할 수 있습니다. 이 모든 것이 압축 중단으로 이어지고 뇌척수액의 유출을 개선합니다..

뇌수종이있는 경우 특수 밸브를 사용하여 심실을 제거합니다.

수술하는 동안 전기 제어 장치가 사용되어 뇌의 완전히 단단한 껍질을 열지 여부를 결정할 수 있습니다.

수술 후 재활은 7 일이 걸립니다.

Chiari 기형은 완전히 이해되지 않았으며이 질병의 발병을 완전히 막을 방법이 없습니다. 그러나 미래의 부모, 특히 어머니는 병리의 위험을 최대한 줄일 수 있습니다. 이를 위해서는 올바른 라이프 스타일을 이끌어 내고 위의 모든 위험 요소를 연구하고 가능할 때마다 제외해야합니다.

자녀의 건강은 귀하에게 달려 있습니다.

아놀드 키 아리 이상과 그 치료 방법

아놀드 키 아리 이상은 드문 유전병입니다. 병리학은 19 세기와 20 세기에 뇌 결함을 100 년의 차이로 분류 한 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. 결함에는 4 가지 유형이 있습니다. 그는 MRI 진단을 받았으며, 보수적이며 외과 적 방법이 치료에 사용됩니다..

그것은 무엇인가?

아놀드 키 아리의 이상 (증후군, 기형)을 뇌 척추 전이 결함이라고합니다. 그것은 하부 뇌 구조가 상부 융 기부 근처의 구멍으로 이동하는 것이 특징입니다..

즉, 뇌간이있는 소뇌 편도는 후두에서 척추관 (척추의 1-2 수준)으로 압착됩니다. 이 두개 내 영역은 큰 개구부 위의 후두골, 쐐기 뼈 및 측두골 사이에 위치합니다 (여기에서 릿지 시작)..

참고! 기형은 1891-1895에 처음 설명되었습니다. 병리학 자 한스 키 아리 (Hans Chiari), 또는 오히려 1984 년의 특징은 해부학자 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold)에 의해 주어졌다. ICD-10 핸드북에서이 질병은“신경계의 다른 선천성 기형”섹션의 코드 Q07.0에 기록되어 있습니다..

아놀드 키 아리 이상의 특징 :

  • 결함 (심각도)에는 4 가지 유형이 있습니다.
  • 생활 1-2 정도와 호환 가능;
  • 소뇌의 바닥은 정상적인 배치 장소에서 아래로 이동합니다.
  • 뇌 구조는 두개골 후두에 맞지 않습니다.
  • 소뇌는 수질 oblongata, 뇌척수액 관을 압축합니다.
  • 혈액 순환 장애, 뇌척수액;
  • 중추 신경계 질환의 발병을 유발합니다.
  • 성인 후에 증상이 나타날 수 있습니다.
  • 수술 방법으로 치료;
  • MRI는 발명 전에 진단하기 어려웠다.

변칙은 뇌와 두개골 구조의 기형으로 평가됩니다. 이전에는 선천성 병리학으로 간주되었습니다. 이제 의사들은 후두골과 뇌의 일부가 불균형하게 자라서 기형이 발생한다고 생각합니다. 골격이 자라는 동안 결함은 태아기에, 모든 연령대의 어린이에게 형성 될 수 있습니다.

통계에 따르면, 아놀드 키 아리 결함은 10 만명 중 최대 9 명에서 발견됩니다. 이상 징후의 위험은 신경 학적 결손의 발병입니다. 환자의 CNS 기능이 손상됩니다. 시기 적절하게 감지하거나 부적절한 치료를하는 경우, 결함은 장애, 사망의 원인이됩니다. 치명적인 결과는 종종 호흡기 센터의 손상으로 인해 발생합니다.

원인

결함의 3 가지 해부학 적 원인이 있습니다 :

  1. 두개골 후부의 크기는 정상보다 작습니다..
  2. 뇌가 자라는 것보다 뇌나 소뇌가 빨리 자라다.
  3. 두개 과도 전이의 고정 장치 (능선 상단의 인대)가 충분히 개발되지 않았습니다..

모든 경우에, 뇌 조직은 후두 공, 1 개의 경추로 압착됩니다..

아놀드 키 아리 이상의 병리학 적 원인 :

  • 풍진, 임신 중 다른 위험한 감염;
  • 최기형성 및 배아 독성 효과를 갖는 약물 복용;
  • 두개골의 외상;
  • 출산의 합병증-진공, 겸자, 좁은 골반으로 제왕 절개 사용;
  • 외상성 뇌 손상-사고, 공격, 기타 사고;
  • 두개 내 또는 두개 내 종양;
  • 구조가 아래로 이동하는 뇌의 다른 질병;
  • 유전 질환.

참고! 아놀드 키 아리 증후군의 원인 중 하나는 미래의 아버지 및 / 또는 어머니의 알코올 / 약물 중독이라고하며, 이는 어린이의 임신 전에 나타납니다.

임신 중에 아이의 이상은 어머니의 해로운 습관, 수동 흡연-연기가 자욱한 장소, 흡연자 옆에 머무르는 요인 등을 포함합니다. 발달 영향은 방사선, 발암 물질, 독성 물질로 인해 발생할 수 있습니다.

질병의 1 가지 유형

기형의 1도에서 소뇌 1-2 편도선이 척추관으로 변위됩니다. 뇌척수액 순환의 급성 장애, 뇌로의 혈액 공급 장애 또는 신경 학적 결손은 없습니다. 그것은 생명을 위협하는 가장 적은 것으로 간주되며 거의 완전한 장애를 유발하지 않습니다. 검사 중에 우연히 발견되는 경우가 더 많습니다. 첫 증상은 30 년 후에 나타날 수도 있고 전혀 발생하지 않을 수도 있습니다.

2 종

두 번째 또는 어린 시절의 기형의 경우 뇌간이 길어집니다. 변이 된 (비정상적으로 발달 된) 소뇌 쐐기는 후두부 구멍에 꽂힌다. 아놀드 키 아리 병리학은 구근 증후군에 의한 출생에서 나타납니다. 주기적으로 중단 (무호흡), 삼키는 기능 위반으로 시끄러운 호흡.

아이는 종종 뱉고 우유에 질식하며 음식이 코에 들어갑니다. 두 번째 유형의 특징에는 선천성 선천성 병리의 존재가 포함됩니다. 이 질병에는 종종 다음이 동반됩니다.

  • 허리의 척추 탈장 (수막 구균);
  • 두개 뇌 탈장 (수 두뇌);
  • 뇌척수액의 협착 (협착);
  • 척수 공동 증 (척수의 낭종);
  • 뇌수종.

중대한! 수반되는 기형은 신생아 기간 동안 응급 수술이 필요합니다. 외과 적 치료는 아기의 생존을 증가시키고 마비, 사망 가능성을 줄입니다..

3 종

3도에서 공동은 소뇌, 뇌 줄기의 조직에서 변위되고 침해됩니다. 탈장 낭의 두개골 포사 외부에서 구조가 더 자주 발견됩니다. 이상 현상은 큰 개구부의 크기 초과, 신경 조직의 결함, 후두골 및 척추가 특징입니다. 항상 뇌척수액 순환 장애, 심혈관 기능 장애, 호흡기 센터가 동반됩니다..

의사들은 세 번째 유형이 악의적 유형 중에서 가장 위험한 것으로 간주합니다.95 %의 경우 사망으로 끝납니다. 아이가 살아남 으면 장애로 인해 평생 간호가 필요합니다.

4 종

Arnold-Chiari 기형의 4 도는 종종 Dandy-Walker 예외라고합니다. 아기가 태어날 때 나타납니다. 결함의 특징은 변위가없는 소뇌의 저개발 및 기능 장애입니다. 뇌척수액 유출을 위해 구멍이 좁아 지거나 없어집니다. 정신 및 신체 장애의 발달을 특징으로하는 질병.

소아의 경우 제 4 형 질병은 치료의 적시성에도 불구하고 출생 후 첫 3 개월 동안 종종 사망합니다. 어린이의 생존의 경우 지속적인 치료와 의료 감독이 필요합니다. 1-3 그룹의 장애는 진단 직후에 이루어집니다.

아놀드 키 아리 이상의 증상 및 징후

이 질병에는 특정 증후군이 동반됩니다. 이러한 증상 복합체의 심각성과 수는 결함의 심각성에 달려 있으며, 두개 내 및 척추 구조는 병리학에 의해 영향을받습니다.

신경계 증후군의 특징 :

증후군 이름발현의 본질변칙의 증상
대뇌 (소뇌)운동의 조정 장애, 신경계 장애, 통제되지 않은 안진 (무의식적 경련, 눈동자)미세 운동 기술의 정밀도가 없으며 걸음 걸이가 흔들리고 몸의 수직 위치가 불안정합니다..

손가락 떨림 (떨림), 언어 장애, 이중 시력 (시각 장애).

아이들은 정신 장애가 있습니다

고혈압 뇌수종뇌척수액의 유출 및 흡수 위반, 두개 내압 증가 (두개 내 고혈압), 뇌 손상파열 두통.

메스꺼움, 구토, 약물 치료, 음식, 머리 뒤쪽의 근육 긴장.

깨어 난 후 건강 악화, 머리 움직임.

구근 피라미드압박 피라미드, 다리, medulla oblongata팔, 몸통에 근육 그룹의 마비 또는 마비 (약점).

목의 통증 / 불편 함. 재채기, 머리 움직임 동안 강화.

피부 마비.

삼키기, 호흡기, 언어 기능 위반.

척추 동물 부전혈관 압박, 뇌 영양 저하, 조직의 산소 결핍 (저산소증)현기증, 실신, 의식 상실.

근육 손상.

시각, 청각 장애.

방사형후두골의 갑상선, 미주, 기타 신경 및 핵 손상, 큰 개구부, 대서양 축 관절, 소뇌얼굴의 마비, 혀.

삼키기, 언어 장애, 청각 장애.

척수염수질 / 척수의 물질에서 낭종의 발달, 공간에서의 신체의 지각은 보존됩니다자극제에 대한 민감성, 온도 변화 (화상, 상처, 동상에 의한 통증 없음)는 팔뚝, 손, 신체의 피부에서 사라집니다..

사지 근육의 약점과 위축, 몸통, 머리, 작은 관절의 변형, 척추의 곡률.

아마도 대변, 요실금, 배설 기관의 기타 기능 장애의 요실금.

참고! 아놀드 키 아리 이상은 무증상 과정과 느린 발달, 빠른 진행이 특징입니다. 징후는 출생시 나타나거나 평생 결석 될 수 있습니다.

1 형 이상 징후

사람에게서 질병의 증상이 진행되는 경우 최대 3 개의 증후군이 관찰됩니다 : 척추 쇄골 부전, 고혈압 성 수두증 및 / 또는 소뇌. Arnold-Chiari 결함의 이러한 심각성으로 인해 정기적 인 편두통 발작이 가능해 목에 통증이 파열됩니다. 움직임의 선명도, 훌륭한 운동 기술이 악화되고 있습니다..

압력 서지 및 저산소증의 징후가 관찰됩니다.

  • 현기증;
  • 눈이 깜박이기 전에 "파리";
  • 귀에 소음;
  • 약점.

사람은 머리를 돌리거나 기울일 때 두개골 바닥의 뒤쪽에서 불편 함을 느낍니다. 진행중인 경우 다른 증상 복합체를 부착 할 수 있습니다. 이것은 구근 피라미드, 신경 및 / 또는 syringomyelic 증후군의 증상입니다.

2 도의 징후

두 번째 유형의 결함에서 의사는 동시에 3 개 이상의 신경 학적 증후군을 식별합니다. 태어난 아이는 많이 움직이지 않고 약하게 비명을 지르며 팔이 구부러지고 근육이 긴장합니다. 신경계, 기관의 기능 장애가 있습니다.

유형 2의 Arnold-Chiari의 결함은 특징입니다.

  • 체계적인 호흡 정지;
  • 인두 근육의 약화;
  • 피부의 청색증.

2 도는 부분 또는 완전 마비로 인해 복잡합니다. 운동 기능 상실은 손가락, 팔 / 다리, 머리, 전신에 나타남.

3 도의 징후

Arnold-Chiari 기형의 3 도는 동시에 5-6 증후군이 나타납니다. 아기는 출생 직후 울지 않습니다. 환자는 종종 배설 기관의 청력 상실, 시력 및 기능 장애를 겪습니다. 움직임의 명확한 조정이 없으며 아침에 구토가 발생하며 척추의 구조에 이상이 있습니다..

4 가지 유형의 징후

질병의 네 번째 중증도를 가진 사람들에서 소뇌 및 고혈압 성 수두증 증후군이 우세합니다. 아이들은 불안하고 약하게 울고 부드럽게 울고 있습니다. 그들이 살아남 으면, 시험은 지능의 감소, 정상적인 신체 발달의 부족을 나타냅니다. 일반적으로 세 번째 및 네 번째 심각도의 삶의 예후 증상은 비슷합니다..

진단

검사를 위해 신경과 전문의에게 연락하십시오. 의사는 목, 머리를 촉진하고 증상, 수반되는 증후군의 심각성, 가족 및 개인 (환자) 병력, 임신을 검사합니다. 진단하는 동안 그들은 신경 외과 의사와 추가로 상담합니다..

craniovertebral 전이의 MRI 결함 만 확인됩니다. MSCT, 컴퓨터 단층 촬영은 대비를 사용하지 않고 정보를 제공하지 않습니다. X- 선 및 초음파는 뇌 구조의 변위를 나타내지 않습니다. 초음파 진단은 수두증, 불규칙한 두개골, 소뇌의 자궁 내막 안에있는 아기의 임신 중에 식별하는 데 도움이됩니다..

중대한! 기형은 종종 골수성 낭종과 결합되기 때문에 척추를 검사하기 위해 단층 촬영이 권장됩니다.

아놀드 키 아리 이상 치료

무증상 아놀드 키 아리 질환을 앓고있는 사람들은 매년 진행 여부와 합병증의 발병을 확인하기 위해 검사를받습니다. 증후군 증상이있는 환자는 약물 치료와 물리 치료법으로 치료됩니다. 치료 목욕, 마사지, 운동 요법을 보여줍니다. 뇌척수액 순환에 심각한 장애가있는 경우 사망의 위험이 있습니다..

아놀드 키 아리 병에 대한 약물 요법 :

약물 그룹행위적용 목적
비 스테로이드 성 항염증제조직 염증 예방 및 치료통증 제거
비 마약 성 진통제 + 진경제, 신경 근육 차단 제제마취
근육 이완제근육 긴장 완화
이뇨제, 기타 탈수 치료제유체를 빼내고 압력을 줄입니다.두개골 기저부에 뇌척수액 / 혈액 축적으로 인한 증상을 부분적으로 완화
신경 보호기신경 세포의 손상, 사망 예방그들은 조직의 산소 기아를 제거하고 중추 신경계, 뇌의 재생 및 기능을 향상시킵니다.
대사신진 대사 과정을 정상화
비타민 B항 경련제, 물질 결핍을 보완하고 세포 재생을 향상시킵니다.
산화 방지제산화, 라디칼 형성 억제
혈관 확장제혈관 확장제
혈관 보호기혈관벽 강화

뇌척수액 순환의 심각한 장애, 운동 능력 손상, 질병의 악화를 가진 사람들에게 수술이 지시됩니다. 외과 적 치료는 60-90 일 동안 약물 요법의 비 효율성, 장애, 사망 위험으로 수행됩니다..

아놀드 키 아리 기형의 수술 유형 :

전술풍모
결절 절제술아틀라스 사원 제거
우회, 배수튜브는 뇌척수액의 축적 영역에 삽입되어 과도한 유체를 복부 또는 흉강으로 배출합니다.
두개골의 감압 (사망의 위험을 증가시킵니다)척추 "아틀라스", "축", 후두골의 조각이 제거되고, 말단 실이 절단되고, 뇌막이 만들어지며, 커미셔닝이 잘립니다.
Suboccipital 감압 craniotomy
반발 + 뼈 리모델링

참고! 이 수술은 뇌척수액의 움직임에 장애를 제거하고, 뇌 구조의 공간을 넓히고, 신경에 대한 압력을 완화시킵니다. 중추 신경계 기능 상실의 외과 적 치료는 회복되지 않습니다.

생활 예측

시기 적절한 진단, 기형의 유형 및 치료의 정확성은 삶의 예후에 영향을 미칩니다. I-II 정도의 Arnold-Chiari 결함에 대한 치료의 빠른 탐지 및 시작은 좋은 결과를 제공합니다. 압도적 인 대다수의 수술 된 사람들은 증후군의 증상을 제거하고, 어떤 경우에는 신경 적자가 완전히 사라집니다. 장애로 인해시기 적절한 치료가 복잡함.

세 번째 유형의 기형으로 예후는 좋지 않습니다. 많은 환자들이시기 적절한 수술에도 불구하고 사망합니다. 4 학년의 부족은 종종 장애로 끝납니다. 척추관 위의 두개골에서 뇌 조직이 변위되는 경우 운동 능력의 생존과 보존이 증가합니다..

통계는 환자의 최소 50 %에서 외과 적 치료의 효과를 확인하고 결과가없는 경우 15 %입니다. 수술 후 처음 3 년 동안 아놀드 키 아리 증후군이 재발 함.

기사 주제에 관한 비디오를보십시오. Neurosurgeon A. A. Reutov는 Arnold-Chiari 이상 문제에 대한 그의 비전에 대해 이야기합니다..

기억해야 할 것?

  1. 아놀드 키 아리 이상은 예측할 수없는 과정을 가진 유전 병리에 기인합니다.
  2. 표시된 원인 중에는 뇌와 두개골의 기형, 외상, 감염이 있습니다..
  3. 첫 번째 유형은 종종 평균 수명, 장애에 영향을 미치지 않습니다.
  4. 두 번째 정도의 정도는시의 적절한 수술이 필요합니다.
  5. 가장 위험한 이상은 유형 3 심각도로 간주됩니다.
  6. 현대 분류에 따른 4 등급의 이상은 Dandy-Walker의 이상에 더 적합하지만 생명을 위협합니다..
  7. 의사는 1 형 아놀드 키 아리 이상 환자에게만 유리한 예후를 제공합니다.

서지

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아놀드 키 아리 증후군

일반 정보

아놀드 키 아리 증후군 (Arnold-Chiari syndrome)은 후두 두개골의 드문 기형 (정상 발달, 이상에서 벗어난)으로 인한 일련의 징후 및 증상입니다. 환자의 경우이 구조가 제대로 발달하지 않아 소뇌는 두개골의 바닥에 위치한 후두 구멍을 통해 자연 영역에서 튀어 나옵니다 (돌출).

Arnold-Chiari 증후군에는 네 가지 유형이 있습니다. 한 유형을 다른 유형과 구별하는 특징은 돌출의 정도이므로 관련된 소뇌 물질의 비율입니다. 제 1 형은 가장 심각하지 않으며 (종종 평생 동안 무증상으로 유지됨) 제 4 형은 가장 심각합니다. 그러나 이미 두 번째 유형에서 환자의 삶의 질이 손상됩니다..

아놀드 키 아리 이상을 특징 짓는 증상은 다양하며 두통에서 근육 약화 등에 이르기까지 다양합니다..

현재까지 소뇌 기형을 제거 할 수있는 약물은 없지만 증상을 부분적으로 완화시킬 수있는 치료법이 있습니다..

아놀드 키 아리 증후군이란??

Arnold-Chiari 증후군 또는 Arnold-Chiari 기형-소뇌의 구조적 변화. 하향 변위, 즉 척수 및 후두 천공 방향, 소뇌 반구의 기초 부분.

간단히 말해, 이것은 소뇌의 탈장이며, 소뇌의 일부가 후두 공에서 돌출되어 척추관을 관통합니다..

아놀드 키 아리 증후군은 아놀드 율리우스와 한스 키 아리를 처음 묘사 한 두 명의 의사에게서 이름을 얻었습니다..

원인과 위험 요소

연구원들은 아놀드 키 아리 증후군이 같은 가족의 구성원들 사이에서 발견 된 유전 적 기원 일 수 있다고 생각합니다. 그러나, 질병을 유발하는 유전자 상태 (즉, 얼마나 많은 유전자가 관련되어 있는지)와 전염의 유형이 여전히 남아 있습니다..

돌출의 심각성과 발생 순간을 기반으로 질병은 처음 네 개의 로마 숫자 (I, II, III 및 IV)로 식별되는 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

처음 두 유형은 두 번째 유형보다 일반적이고 덜 심각합니다. 유형 III 및 유형 IV는 실제로 매우 드물고 생명과 양립 할 수 없습니다..

-제 1 종 기형.

증후군의 첫 번째 정도는 적어도 어린 시절이나 청소년기가 끝날 때까지 무증상입니다 (즉, 명백한 증상이 없음).

발생 이유는 감소 된 두개골 공간에 있습니다. 이러한 조건에서 공간 부족으로 인해 소뇌의 일부 (즉, 아래쪽에있는 편도선)가 후두 구멍을 관통하여 척추관으로 들어갑니다..

참고 : Arnold-Chiari 1 형 증후군이있는 일부 성인의 경우 모든 것이 정상이며 완전히 정상적인 생활을합니다. 소뇌 이상은 증상이나 장애를 유발할 정도로 심각하지 않기 때문입니다. 따라서 매우 자주 이러한 주제는 자신의 상태를 무시하거나 순수한 우연히 그것에 대해 배우게됩니다..

-유형 II 기형.

아놀드 키 아리 기형 2 형은 아이가 태어 났을 때부터 존재하며 항상 증상이있는 선천성 질환입니다.

1 학년과 비교할 때, 그것은 편도선뿐만 아니라 소뇌 (소뇌 벌레라고 함)와 정맥 혈관의 일부를 돌출시키는 두개골 화석의 큰 돌출을 특징으로합니다..

거의 항상 Arnold-Chiari II 형 기형은 척수 골수종이라는 척추의 틈새와 관련이 있습니다..

이 변칙의 다양한 결과 중 하나는 다음과 같습니다 : 후두 공 (뇌수종이라고 불리는 상태)을 통해 뇌척수액 (뇌척수액)의 흐름을 차단하고 신경 신호의 중단.

처음에, 용어 Arnold-Chiari는 타입 2 질병만을 지칭한다. 이제는 일반적으로 모든 형태의 질병에 사용됩니다..

-기형 III 타입.

태어날 때부터 III 형 결손은 심각한 신경 학적 문제를 일으켜 삶과 종종 양립 할 수 없게됩니다. 이 경우, 소뇌의 돌출이 실제로 관찰되며, 이러한 이유로 후두 뇌에 대해 언급됩니다.

전형적으로, III 형 상태는 뇌수종 및 척수 공동 증을 특징으로하며; 후자는 척추관에 하나 이상의 낭종이 존재하는 것을 특징으로하는 특별한 상태입니다.

-IV 형 기형.

아놀드 키 아리 IV 형 기형은 소뇌의 일부 발달 부족 (소뇌 미달 발달)이 특징입니다.

변칙은 선천적이며 삶과 완전히 양립 할 수 없습니다..

관련 장애

의사와 과학자들은 키 아리 기형 환자들에게 다음과 같은 질병이 흔하다고 언급했습니다.

역학

기형의 정확한 발생률은 알려져 있지 않습니다. 이것은 I 형 아놀드 키 아리 기형을 가진 성인조차도 증상이 없으며 완전히 정상인 것처럼 보이기 때문입니다 (따라서 질병은 진단되지 않습니다).

몇 가지 신뢰할 수있는 역학 연구에 따르면 :

  • 타입 I은 100 명 중 1 명의 어린이에게 증상이 있습니다.
  • 타입 II는 특히 셀틱 출신 인구에 널리 퍼져 있습니다.
  • 여성은 남성보다 3 배 더 자주 고통받습니다..

증상 및 합병증

4 가지 유형의 질병은 증상과 징후가 다릅니다.

다음은 증후군의 유형 I, II 및 III을 특징으로하는 증상에 대한 정확한 설명이있는 표입니다..

IV 형의 경우 증상을 추적 할 수 없습니다.이 상태는 불가피하며 갑자기 태아 사망으로 이어지기 때문입니다..

제 1 종 기형기형 II
유형의
유형 III 기형
환자가 1 단계에있을 때 증상은 다음과 같습니다.
  • 기침, 재채기 및 과도한 운동 후에 종종 시작되는 심한 두통;
  • 목 및 / 또는 얼굴의 통증;
  • 균형 문제;
  • 빈번한 현기증;
  • 쉰 목소리;
  • 시력 문제 (예 : 디플로 피아, 흐릿한 시력, 동공 확대 및 / 또는 안진);
  • 삼키는 (dysphagia) 음식을 씹는 문제;
  • 먹을 때 질식 (질식) 경향;
  • 구토
  • 팔과 다리의 감각 감각;
  • 움직임의 조정 부족 (특히 손에);
  • 불안한 다리 증후군;
  • 귀에 울림 (또는 이명), 즉 청각 장애, 찌르는 소리, 윙윙 거리는 소리, 휘파람 등과 같은 존재하지 않는 소음의 귀에 나타나는 느낌;
  • 약점 느낌;
  • 서맥 (심장 박동 감소를 나타내는 데 사용되는 의료 용어);
  • 척수 질환과 관련된 척추 측만증;
  • 특히 수면 중 호흡 부전 (폐쇄성 수면 무호흡 증후군).
아놀드 키 아리 II 형 증후군은 I 형과 동일한 증상을 특징으로하며, 더 뚜렷한 강도를 가지며 항상 존재한다는 차이점이 있습니다. 또한 myelomeningocele (아래 참조)이 동반되면 II 형 상태가 원인이됩니다.
  • 내장과 방광의 변화 : 환자는 항문 괄약근과 방광을 통제하지 않습니다.
  • 급격한 복통
  • 말뭉치의 확대;
  • 극심한 근육 약화 및 마비;
  • 골반, 발 및 무릎의 긴장;
  • 걷기 어려움
  • 심한 척추 측만증.
III 형 기형을 가진 사람들은 심각한 신경 학적 문제 (종종 정상적인 생활과 양립 할 수 없음), 뇌수종 및 척수 공동 증으로 고통받습니다. 후자는 척수 내부에 하나 이상의 낭종이 형성되는 특징이 있으며 다음을 유발할 수 있습니다.
  • 근육 약화 및 위축;
  • 반사 손실;
  • 통증 및 주위 온도에 대한 감수성 상실;
  • 등, 어깨, 팔 및 다리의 강성;
  • 목, 팔, 등의 통증;
  • 내장과 방광 문제;
  • 심한 근육 약화 및 다리 경련;
  • 얼굴의 통증과 마비;
  • 척추 측만증.

갈라진 척추 (골수 막균).

Spina bifida는 척추의 선천성 기형이며, 그로 인해 수막 및 때로는 척수가 제자리에서 나옵니다 (보통 척추에 국한됩니다). 골수 수막 세포는 가장 심각한 형태의 쪼개진 척추입니다 : 병에 걸린 수막과 척수에서 척추에서 돌출되어 백 레벨에서 주머니를 형성합니다. 이 백은 피부 층에 의해 보호되지만 외부 영향을받으며 지속적으로 심각한 위험에 처하며 일부 경우에는 치명적인 감염까지도합니다.

Arnold-Chiari 증후군 유형 II, III 및 IV는 태아기에 이미 (즉, 영향을받는 아이가 여전히 자궁에있을 때) 초음파로 볼 수 있습니다.

I 형의 경우 위에 언급 된 전형적인 증상이 나타나면 즉시 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 후자의 결과가 다른 수반되는 장애를 유발할 수 있으므로시기 적절한 검사를받는 것도 중요합니다..

합병증

아놀드 키 아리 증후군의 합병증은 소뇌 돌출부 또는 병리학 적 상태를 악화시키는 것과 관련이 있으므로 수두증, 골수 막 세포, 척수 공동 증 등이 있습니다..

소뇌의 두개골 압력 증가로 인한 돌출 (돌출)의 악화는 분명히 증상의 악화를 시사합니다..

진단

후두 공을 통한 소뇌의 돌출 정도를 결정하는 진단 테스트 (따라서 Arnold-Chiari 기형의 유형을 확립) :

  • 자기 공명 영상 (MRI). 자기장의 형성으로 인해 환자를 해로운 이온화 방사선에 노출시키지 않고 소뇌 및 척추관의 상세 이미지를 얻을 수 있습니다.
  • 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 소뇌 및 척수를 포함한 내부 장기의 선명한 이미지를 제공합니다. 실행 중에 피험자는 유해한 이온화 방사선에 최소한으로 노출됩니다..

정확한 신체 검사가 선행되는 CT 및 MRI는 아놀드 키 아리 증후군과 관련된 병리를 감지하는 데 필수적입니다..

표. 아놀드 키 아리 병은 언제 어떻게 진단됩니까?.

기형의 유형언제 어떻게 진단 할 수 있습니까?
나는유년기 또는 청소년기의 객관적인 검사를 통한 CT 및 / 또는 MRI.
II태아기 초음파 검사. 출생 및 유아기에서 객관적인 검사, 컴퓨터 단층 촬영 및 / 또는 MRI를 통해.
III태아기 초음파 검사. 출생 후 및 어린 시절에 객관적인 검사, 컴퓨터 단층 촬영 및 / 또는 MRI를 통해.
IV태아기 초음파 검사.

치료

아놀드 키 아리 증후군은 치료가 불가능합니다. 그러나 질병의 증상을 부분적으로 완화시키는 약리학 및 외과 요법이 있습니다..

약물 치료.

목과 얼굴에 두통과 통증이있는 ​​아놀드 키 아리 제 1 형 기형 환자는 진통제를 복용 할 수 있습니다..
특정 사례에 가장 적합한 약물의 선택은 주치의에게 있습니다..

- 수술.

외과 치료의 목표는 소뇌와 척수의 손상을 방지하기 위해 두개골에 가해지는 압력을 줄이는 것입니다.

이를 위해 다음과 같은 몇 가지 절차가 있습니다.

  • 외과 의사가 후두골 후부의 일부를 제거하는 후두 두개골의 감압.
  • laminectomy (감압 laminectomy)를 이용한 척수 감압. 수술 중 외과 의사는 두 번째 및 세 번째 자궁 경부 척추 판을 제거합니다. 판은 척수가 통과하는 개구부를 분리하는 척추 부분입니다...
    참고 : 때때로 후부 포와 감압 라 미노 절제술의 감압이 동시에 수행됩니다..
  • 경막의 감압 섹션. 경막이 잘 리거나 외부 수막이 절단되면 소뇌가 접근 할 수있는 공간이 증가하고 손상에 대한 압력이 감소합니다. 절개에 의해 생성 된 균열을 덮고 보호하기 위해 의사는 인공 조직 조각 (또는 신체의 다른 부분에서 채취)을 봉합합니다..
  • 외과 우회 수술 (영향 부위를 우회하는 추가 경로 생성). 이것은 실제로 수두증의 경우 뇌척수액을 제거하거나 척수 공동 증의 경우 낭종을 비울 수있는 유연한 튜브로 구성된 배수 시스템입니다. 뇌수종 환자는 평생 수술 션트를 겪을 수 있습니다..

-수술의 합병증.

수술과 관련된 위험은 다양합니다. 실제로, 외관 :

  • 출혈
  • 뇌 및 / 또는 척수 구조의 손상;
  • 감염성 수막염;
  • 상처 치유 문제;
  • 소뇌 주위의 비정상적인 액체 축적.

수술 중 발생한 뇌나 척수 손상은 돌이킬 수 없습니다. 따라서 환자 개입의 모든 유형을 겪기 전에 주치의는 필요한 절차의 위험과 합병증을 식별합니다..

예보

Arnold-Chiari 증후군 유형 II, III 및 IV는 치료가 불가능할뿐만 아니라 심각한 신경계 장애를 유발하거나 심지어 생명과 양립 할 수 없기 때문에 긍정적 인 예후는 없습니다..

제 1 형 환자의 예후는 종종 알려져 있지 않습니다. 이 질환을 앓고있는 많은 사람들은 증상이 없으며 앞으로 증상이 나타날지 예측할 수 없습니다. 아놀드 키 아리 기형을 가진 다른 사람들은 현기증, 근육 약화, 마비, 시력 문제, 두통 또는 균형 및 조정 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 사람들이 시간이 지남에 따라 증상이 악화 될지 여부를 항상 예측할 수있는 것은 아닙니다..

1 형 기형이있는 사람들은 새로운 증상이 나타날 때 의사가 정기적 인 건강 검진을받는 것이 중요합니다..

소위 아놀드 키 아리 증후군?

인체는 가장 복잡한 메커니즘 중 하나입니다. 놀라운 체력에도 불구하고 인체는 많은 것에 취약합니다. 신체의 발달과 구조의 첫 번째 이상은 배아 형성 중에 이미 발생할 수 있습니다. 이 기간 동안 모든 신체 시스템이 형성되기 때문에 배아 발생 중 가장 위험한 것은 이상입니다..

아놀드 키 아리의 병리학은 신체가 초기에 형성 될 때 발생할 수있는 편차 중 하나입니다.

아놀드 키 아리 증후군이란??

아놀드 키 아리 이상은 오스트리아 한스 키 아리와 독일 줄리어스 아놀드의 두 병리학 자의 이름을 따서 명명되었습니다. 한스 키 아리는 뇌간과 소뇌의 비정상적인 발병 사례를 여러 차례 설명했다. Julius Arnold는 소뇌의 몸을 큰 후두 공으로 낮추는 것에 대한 해부학 적 설명을 편집했습니다..

아놀드 키 아리의 이상은 발달 장애 및 소뇌와 뇌간의 부적절한 배열이라고합니다. 정상적인 발달 하에서, 뇌와 척수 사이의 분리의 "후두 선"은 큰 후두 공입니다. 이 분리의 관례는 뇌가 척수로 전이되는 것이 파열없이 발생하며 명확하게 정의 된 경계선이 없다는 사실에 의해 설명됩니다. medulla oblongata, 소뇌 및 다리 가이 조건부 경계 아래로 떨어지면 Arnold Chiari의 병리가있는 것으로 간주됩니다.

이러한 장기의 해부학 적으로 잘못된 위치는 목에 척수를 압박하여 뇌척수액의 순환을 심각하게 방해하고 축적을 유발할 수 있습니다.

병리학 분류

이 병리에는 네 가지 유형이 있습니다.

  1. 키 아리 이상형 I. 그것은 후두 천공 수준 아래의 소뇌 편도의 탈출로 표현됩니다. 이 질병은 청소년기까지 발생할 수 없습니다. 때로는 병리학과 함께 수근이 척수에 축적됩니다. 즉, 척수에 더 정확하게-중심 채널에 축적됩니다..
  2. 키 아리 이상 유형 II. 출생 직후 거의 감지됩니다. 편도선 외에도 소뇌 웜, 4 심실 및 수질 oblongata가 목덜미의 큰 구멍을 통해 빠져 나옵니다. 일반적으로 두 번째 유형의 병리학은 척수의 선천성 탈장과 함께 나타납니다. 이로 인해 수초가 첫 번째 경우보다 훨씬 흔합니다..
  3. 키 아리 이상 유형 III. 하행 기관은 목과 수두의 수막 구에 위치한다는 점에서 II 형과 다릅니다..
  4. 키 아리 이상 유형 IV. 그것의 존재와 함께, 소뇌는 저개발 상태이며 꼬리 방향으로 움직이지 않습니다. 일부 전문가들은 이러한 유형의 병리를 Dandy-Walker 증후군으로 간주합니다..

아놀드 키 아리 증후군의 병인학

의사는 Chiari 병리의 발달 원인을 정확하게 결정할 수 없습니다. 여러 가지 요인으로 인해 이상 현상이 발생한다고 믿어집니다..

질병의 원인은 선천적이며 인수됩니다. 선천성 키 아리 이상이 발생하는 원인은 다음과 같습니다.

  • 태아 발달에 악영향을 미치는 여성용 약물 복용;
  • 유해 물질에 대한 외부 노출 (고농도의 독소 섭취);
  • 임신 중에 여성이 앓고있는 전염병;
  • 약물 복용, 알코올;
  • 간접 흡연을 포함한 임신 중 흡연.

이 질병의 근본 원인은 장기간의 실패한 출산, 너무 큰 태아, 출산 중 의학적 오류 및 사람의 평생 동안 두부 외상을 포함합니다..

질병의 증상

아놀드 키 아리 병의 증상은 몇 년에 걸쳐 진행될 수 있습니다. 이것은 뇌의 기능에 오작동의 가능성이 있기 때문에 매우 위험합니다.

증상의 징후와 그 심각성은 질병의 유형과 뇌가 얼마나 심하게 영향을 받았는지에 달려 있습니다. 대부분 병리학이 비슷한 환자는 다음과 같은 불만을 제기합니다.

  • 머리를 돌리거나 휴식을 취할 때 소음, 윙윙 거리는 소리 또는 호루라기가 나타나며 시간이 지남에 따라 더 커집니다.
  • 육체 운동 중에 머리가 아프기 시작합니다.
  • 안구의 경련;
  • 두개 내압 증가;
  • 수면 후 두통;
  • 현기증;
  • 혼란과 서투름;
  • 심한 형태의 질병이있을 때 손과 발을 떨림;
  • 시각 장애, 눈 앞의 안개 모양;
  • 근육 약점과 마비;
  • 신체 또는 얼굴의 절반에서 감각 상실;
  • 갑자기 머리를 움직일 때, 특히 회전 중에 의식 상실;
  • 사지 감도 감소.

모든 증상은 일반적으로 머리를 돌리고 갑자기 움직일 때 악화됩니다. 질병의 합병증은 다음과 같습니다.

  • 맹목;
  • 전체 또는 부분 마비;
  • 뇌수종;
  • 척수 공동 증;
  • 척수 또는 뇌경색;
  • 요실금;
  • 사망을 포함한 무호흡.

진단

배아가 발달하는 동안 태아 발생의 이상을 감지하도록 설계된 선별 초음파 검사를 수행 할 때만 아놀드 키 아리 증후군의 발생을 감지 할 수 있습니다. 이 진단 방법은 증후군의 감지를 완전히 보장하지 않으므로 병리가 의심되는 경우 출생 후 진단이 처방됩니다. 예를 들어, 퐁당이 아기에서 닫힐 때까지 뇌의 초음파를 수행하는 것이 합리적입니다..

아놀드 키 아리 이상의 식별은 몇 가지 요인으로 인해 복잡합니다.

  • 성인기에 키 아리 병이 의심되는 경우 한 번에 여러 증상이 나타납니다.
  • 신경 학적 검사는 두개골 내부의 높은 수준의 압력만을 나타냅니다.
  • 머리의 X 선을 사용하면 두개골 구조의 이상 유무 만 감지 할 수 있습니다.
  • 어떤 경우에는 질병이 나타나지 않습니다..

신뢰할 수있는 유일한 진단 방법은 자기 공명 영상입니다. 그것의 구현은 한동안 환자의 부동성이 필요하기 때문에 복잡합니다. 아이에게 단층 촬영을 수행하려면 종종 의학적 꿈에 몰두해야합니다..

아놀드 키 아리 증후군 치료

키 아리 증후군의 유형이 매우 중요합니다. 유형 I의 이상이 거의 나타나지 않으면 아놀드 키 아리 증후군의 유형 III은 종종 환자의 사망으로 이어집니다.

방법론과 치료 요법은 질병의 증상에 따라 다릅니다.

  • 질병이 어떤 방식으로도 나타나지 않고 우연히 발견 된 경우 (일반적으로 심층 의료 검사로 발생) 치료는 전혀 처방되지 않습니다. 환자는 제때 변칙의 진행을 알기 위해 전문가가 적시에 검사를 받도록 등록되고 의무를진다;
  • 뇌수종 및 고혈압이 약간 나타나면, 이뇨제, 비 스테로이드 성 소염제 및 근육 이완제가 칼라 영역의 근육 경련이있는 상태에서 처방됩니다. 이러한 치료 요법이 긍정적 인 효과를 갖는 경우, 약물 투여는 잠시 중단됩니다. 질병이 계속 진행되고 근육 약화, 의식 상실, 시각 장애 또는 기타 증상이 나타나면 수술이 수행됩니다..

수술하는 동안 큰 후두 구멍으로 내려간 목덜미 뼈와 소뇌 편도의 일부가 제거됩니다. 수근 증의 정도를 줄이기 위해 분로가 수행됩니다. 설치된 튜브는 과도한 뇌척수액을 복부 또는 흉강으로 옮깁니다. 적시에 처방 된 수술은 환자의 생존 가능성을 크게 증가시킵니다..

병리학 예방

질병의 원인에 대한 충분한 정보가 없기 때문에 예방 조치를 처방하는 것은 불가능합니다. 태아에서 증후군의 발병을 예방하기 위해 할 수있는 모든 것은 어머니의 건강을주의 깊게 모니터링하는 것입니다. 이렇게하려면 다음을 권장합니다.

  • 알코올, 담배 및 약물 복용을 중단하십시오.
  • 균형 잡힌 식단을 준비하고 튀긴 음식, 짠 음식, 달콤한 음식, 패스트 푸드, 소다를 배제하십시오.
  • 약물,식이 보조제 및 비타민 복합체의 섭취는 의사의 감독하에 수행해야합니다.
  • 스트레스와 근거없는 경험을 제거하십시오.
  • 신선한 공기에서 보내는 시간을 늘리십시오.
  • 임산부를위한 규칙적인 운동.